Całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych – typ nadsercowy: diagnostyka echokardiograficzna uwarunkowanego anatomicznie zwężenia żyły pionowej drenującej spływ płucny
Wojciech Mądry, Maciej A. Karolczak

Diagnostyka wrodzonych wad serca, także całkowicie nieprawidłowego spływu żył płucnych, opiera się na badaniu echokardiograficznym. O ile zobrazowanie struktur wewnątrzsercowych rzadko nastręcza istotnych trudności, o tyle leżące poza sercem naczynia, np. żyły płucne, wielokrotnie bywają przesłonięte tkankami źle przewodzącymi ultradźwięki, co sprawia, że do ich uwidocznienia wykorzystuje się inne metody obrazowania – tomografię komputerową, magnetyczny rezonans jądrowy czy angiokardiografię. Do poważnych ograniczeń możliwości ich stosowania w pediatrii należą konieczność znieczulenia ogólnego oraz użycie środków kontrastujących. Warunkiem uzyskania czytelnego obrazu jest osiągnięcie wystarczającego stężenia kontrastu w naczyniach, co nie zawsze jest możliwe u pacjenta w stanie ciężkiej niewydolności krążenia. Należy dołożyć wszelkich starań, aby uzyskać z badania echokardiograficznego jak najwięcej informacji niezbędnych do planowania terapii – pomimo ograniczeń. Istotnym elementem morfologicznym całkowicie nieprawidłowego spływu żył płucnych jest połączenie pomiędzy układem żył płucnych i systemowych – w postaci nadsercowej najczęściej za pośrednictwem żyły pionowej uchodzącej do żyły ramienno‑głowowej lewej. Zwężenie tego połączenia utrudnia odpływ krwi z płuc, co prowadzi do wtórnego obrzęku i ciężkiej, gwałtownie postępującej niewydolności krążeniowo‑oddechowej. W każdym przypadku całkowicie nieprawidłowego spływu żył płucnych należy poszukiwać takiego zwężenia, gdyż stanowi ono wskazanie do pilnej operacji. Autorzy, opierając się na danych z piśmiennictwa oraz na własnym doświadczeniu, opisują zasady i kryteria rozpoznawania tej rzadkiej nadsercowej odmiany wady serca, z obecnością żyły pionowej, za której zwężenie odpowiada zjawisko tzw. imadła anatomicznego (anatomical vise). Powstaje ono, gdy naczynie to przeciska się przez wąskie okno ograniczone od dołu przez lewą tętnicę płucną, a od góry przez lewe główne oskrzele i przewód lub więzadło tętnicze. W prezentowanej pracy opisano metodykę badania umożliwiającą precyzyjne uwidocznienie przebiegu naczynia oraz różnicowanie z częściej występującym wariantem wady, w którym nie dochodzi do jego ucisku z zewnątrz.