Całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych – typ nadsercowy: diagnostyka echokardiograficzna uwarunkowanego anatomicznie zwężenia żyły pionowej drenującej spływ płucny
Wojciech Mądry, Maciej A. Karolczak
Affiliation and address for correspondenceDiagnostyka wrodzonych wad serca, także całkowicie nieprawidłowego spływu żył płucnych, opiera się na badaniu echokardiograficznym. O ile zobrazowanie struktur wewnątrzsercowych rzadko nastręcza istotnych trudności, o tyle leżące poza sercem naczynia, np. żyły płucne, wielokrotnie bywają przesłonięte tkankami źle przewodzącymi ultradźwięki, co sprawia, że do ich uwidocznienia wykorzystuje się inne metody obrazowania – tomografię komputerową, magnetyczny rezonans jądrowy czy angiokardiografię. Do poważnych ograniczeń możliwości ich stosowania w pediatrii należą konieczność znieczulenia ogólnego oraz użycie środków kontrastujących. Warunkiem uzyskania czytelnego obrazu jest osiągnięcie wystarczającego stężenia kontrastu w naczyniach, co nie zawsze jest możliwe u pacjenta w stanie ciężkiej niewydolności krążenia. Należy dołożyć wszelkich starań, aby uzyskać z badania echokardiograficznego jak najwięcej informacji niezbędnych do planowania terapii – pomimo ograniczeń. Istotnym elementem morfologicznym całkowicie nieprawidłowego spływu żył płucnych jest połączenie pomiędzy układem żył płucnych i systemowych – w postaci nadsercowej najczęściej za pośrednictwem żyły pionowej uchodzącej do żyły ramienno‑głowowej lewej. Zwężenie tego połączenia utrudnia odpływ krwi z płuc, co prowadzi do wtórnego obrzęku i ciężkiej, gwałtownie postępującej niewydolności krążeniowo‑oddechowej. W każdym przypadku całkowicie nieprawidłowego spływu żył płucnych należy poszukiwać takiego zwężenia, gdyż stanowi ono wskazanie do pilnej operacji. Autorzy, opierając się na danych z piśmiennictwa oraz na własnym doświadczeniu, opisują zasady i kryteria rozpoznawania tej rzadkiej nadsercowej odmiany wady serca, z obecnością żyły pionowej, za której zwężenie odpowiada zjawisko tzw. imadła anatomicznego (anatomical vise). Powstaje ono, gdy naczynie to przeciska się przez wąskie okno ograniczone od dołu przez lewą tętnicę płucną, a od góry przez lewe główne oskrzele i przewód lub więzadło tętnicze. W prezentowanej pracy opisano metodykę badania umożliwiającą precyzyjne uwidocznienie przebiegu naczynia oraz różnicowanie z częściej występującym wariantem wady, w którym nie dochodzi do jego ucisku z zewnątrz.






