Przypadek dwujamowej prawej komory u 16-letniego pacjenta z zespołem Williamsa
Wojciech Mądry, Maciej A. Karolczak, Ewa Zacharska-Kokot

Prezentujemy przypadek dwujamowej prawej komory rozpoznany u głęboko upośledzonego umysłowo 16-letniego chłopca z zespołem Williamsa. W przeszłości stwierdzono ubytek w przegrodzie międzykomorowej i łagodne zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej. Dwujamową prawą komorę rozpoznano w trakcie przygotowywania pacjenta do kolonoskopii w znieczuleniu ogólnym z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego. W wykonanej w znieczuleniu ogólnym echokardiografii stwierdzono ciężkie mięśniowe zwężenie śródkomorowe prawej komory z maksymalnym gradientem 100 mm Hg. Jest to wada niezwykle rzadka u pacjenta z zespołem Williamsa – w analizowanym piśmiennictwie światowym autorzy odnaleźli tylko jeden podobny przypadek, rozpoznany podczas inwazyjnej angiokardiografii. Na podstawie wyłącznie danych z badania echokardiograficznego przeprowadzono pełną korekcję kardiochirurgiczną.